als是什么病 als是什么病的早期症状

als临床的表现：

早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

依临床症状大致可分为两型：

1.肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

als治疗 方法 ：

1.一般疗法

支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

2.特殊疗法

目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。

3.呼吸治疗

开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

4.研究进展

目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

u3000 u3000als诊断方法

1.病史采集和神经系统检查

诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：

(1)患者往往只有一只手臂或一条腿肌肉无力，以及声音性质的变化如含糊不清或言语迟缓。检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

(2)下运动神经元(LMN)功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。

(3)上运动神经元(UMN)功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)

(4)情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视。

(5)神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题(在帕金森病经常看到不同类型的肌肉强直)。

2.辅助检查

诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如颈部MRI(磁共振成像)、头和腰MRI，EMG(肌电图)、神经传导速度和血液化验。有时会做基因检测或腰椎穿刺。

(1)磁共振成像(MRI) 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫(如突出的椎间盘)、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风。

(2)肌电图(EMG) 是诊断过程一个非常重要的部分。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式。

(3)血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。这些检查包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶(CK)是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患肌萎缩侧索硬化应该做肌萎缩侧索硬化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表现，可能需要肌肉活检。

3.诊断

这些检查完成后，有 经验 的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常(尤其是在疾病的最早阶段)。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。

ALS是什么疾病？

als又称为肌肉萎缩症，这个病的病因比较多复杂，一定要谨慎处理。AmyotrophicLateralSclerosis的简称，中文译为肌萎缩侧所硬化症（肌无力肌萎缩，重症肌无力），是一种运动神经元混乱疾病。由于尚未了解原因，这些神经细胞逐渐死亡，引起神经纤维死亡，从而引发通过神经纤维获得信息的肌肉失去功能。ALS患者发病的年龄从十几到八十几岁，中年晚期（55-65岁）是ALS的高发年龄段。

运动神经元是什么病？

运动神经元病是一种神经系统的变性疾病，一般都是由上运动神经元和下运动神经元发生病变，引起一系列神经系统的慢性进行性症状。比较常见的是肌萎缩侧索硬化症，它会使上、下运动元同时受累，会出现肌肉无力、萎缩，球麻痹症状以及锥体束征，但是感觉神经不受累，大小便也是正常的。这种疾病一般在中年起病，病程不等，在2-10年之间，男性的患病率比女性要高。

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ALS的具体表现症状是什么？

一、50岁前后发病，20岁以前70岁以后发病少见，男多于女；

二、潜行性发病，多数缓慢进展，极少数急剧进展；

三、首发症状为单侧上肢远端肌肉无力和肌肉萎缩最常见，其次为球麻痹、肌束震颤、锥体束征，少数出现肢体麻木/疼痛/发凉等感觉异常。上肢远端为好发病部位，其次为延髓支配肌肉。 临床主要症状是肢体无力、肢体和舌肌肌肉萎缩、锥体束征、肢体和舌肌肌束震颤。舌咽/迷走神经运动核最常受累，舌下神经、副神经、面神经等运动核也多见损害，其余颅神经罕见损害。 发病形式有:一侧上肢→对侧上肢→下肢→球麻痹症状；球麻痹症状(球麻痹型) →四肢或下肢→上肢。

四、肌电图表现神经源性变化。 ALS患者上下运动神经元同时受累丢失，可表现为不同部位的进展性肌肉萎缩无力，可伴有肌跳，球部受累患者有吞咽困难和构音障碍，常因呼吸肌受累或肺内感染导致呼吸衰竭而临床死亡。

以往认为ALS只损伤运动神经元，并不影响感觉等其它神经功能，但近年来发现极少数ALS患者也会出现感觉功能异常，很多临床观察发现ALS患者还可伴有自主神经系统、锥体外系以及认知行为功能障碍等症状，这就提示ALS可能是一个多系统受累的神经变性疾病。即使是早期ALS也可能存在许多亚临床自主神经系统受损症状，包括心血管、胃肠道、腺体分泌等功能的紊乱。而对于呼吸机依赖患者，自主神经功能异常可能导致循环衰竭或猝死。

ALS叠加综合征是什么病？

ALS叠加综合征，全称叫做肌肉萎缩性侧面硬化病，俗称渐冻症。

渐冻症术语是运动神经元病，主要是一种慢性进行性神经系统变性病，因它主要累及全身的运动系统，如运动细胞，运动传导束，所以患者主要出现运动受累，表现为肌无力和肌萎缩。通常它是从单肢起病，从手开始，出现一侧手的无力，肌肉萎缩，然后逐渐向上进展到上臂，后可逐渐累及下肢，所以此患者逐渐丧失运动能力。在此过程中可能还会累及到咽喉部、颅脑部肌肉，所以患者会出现言语障碍，吞咽困难。此病是一个慢性病，所以无特殊治疗方法，病情只会逐渐进展，然后丧失能力，最后卧床。

ALS的初期症状是什么？

ALS是肌萎缩侧索硬化症，是运动神元病最常见的一种类型。ALS确切的发病原因尚不明确，表现为进行性的肢体无力，肌肉萎缩和肌束震颤。发病初期可表现为手指和上肢的无力，并且进展为下肢和躯干的无力，严重时可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。本病不累及感觉系统，高级智能也不受累及。治疗可应用利鲁唑，以及对症治疗。