法洛四联症名词解释(法洛四联症名词解释儿科)
法洛四联症名词解释(法洛四联症名词解释儿科)
1、 基本信息 别 称: 法乐四联症、发绀四联症、先天性紫绀四联症 英文名称: tetralogy of Fallot 英文别名: Fallot tetrad 就诊科室: 心血管内科、儿科 传 染 性: 无 常见发病部位: 心脏 法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。
2、其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。
3、法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。
4、法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。
5、主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
6、 发病原因 1、胎儿发育的环境因素: (1)感染: 妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
7、 (2)其它: 如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
8、 2、遗传因素: 先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
9、遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
10、 3、其它: 有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
11、在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。
12、 临牀表现 法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四联症有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
13、 1、症状: (1)发绀:多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。
14、发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。