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gct是什么 gct医学上是什么癌症缩写人们对肿瘤的认识一直在更新中，粗略统计叫出名称的就有1000多种，它们的出现总能刷新人们对肿瘤的认知。而今天，咱们要说的这种肿瘤叫做松果体细胞瘤。松果体细胞瘤（pineocytoma）是起源于松果体细

人们对肿瘤的认识一直在更新中，粗略统计叫出名称的就有1000多种，它们的出现总能刷新人们对肿瘤的认知。

而今天，咱们要说的这种肿瘤叫做松果体细胞瘤。

松果体细胞瘤（pineocytoma）是起源于松果体细胞的实质肿瘤，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将松果体细胞瘤定为WHOⅠ级，可以发生于任何年龄，极为罕见，手术困难。

由于松果体区肿瘤位置深，基本上位于脑组织结构的正中间，手术操作非常困难，且周围解剖结构复杂，临近重要脑功能区，并被大量深部重要血管包绕。对于多数的神经外科医生来说，松果体区肿瘤行开颅手术是一个巨大的挑战，风险极大，而且基本无法全切肿瘤(即便是良性肿瘤)。

近日，一位患者因头痛和视力下降来一院求治。经过检查，这位患者的双下肢肌力Ⅳ级，双上肢肌力Ⅴ级，病理征阴性。经过头颅CT和头颅MRI等检查发现，血清及脑脊液中肿瘤标记物绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白均在正常范围内，可以排除掉生殖细胞肿瘤的可能，最后确诊为松果体细胞瘤。

李先生：“我身体一直挺健康的，但是这两个月来，总是觉得双腿没有力气，并且时常感到头痛，看东西也有一些影响。”

医生：“我们决定行Poppen入路显微切除松果体区肿瘤，术前三日行右侧侧脑室外引流，每日放液100ml，以降低颅内压，提高脑的顺应性。”

神经外科主任医师李巧玉、副主任医师陈波通过Poppen入路显微手术为患者进行了松果体细胞瘤全切术，手术很成功。目前，李先生的恢复状况很好，未出现脑积水，偏瘫，失语，感染等并发症。

松果体细胞瘤为WHOⅠ级肿瘤，在保证患者生活质量的前提下，最大程度的切除肿瘤是提高患者生存率的关键之一。

肿瘤全切能明显提高患者的5年生存率。但松果体区解剖位置深，周围结果复杂，对于肿瘤的切除具有很大的挑战性。目前Poppen入路是处理松果体区肿瘤最为常用的手术入路。

「松果体细胞瘤」快问快答

1、问题君：“什么是松果体？”

松果体为红褐色小体，因形如松果而得名，直径为10～14mm。松果体位于中线区，附着于第三脑室后方上部，下方为中脑顶盖与上丘，上方为胼胝体压部与Galen静脉。松果体在胚胎2个月时以憩室的形式起源于间脑第3脑室顶部。成年人的松果体悬挂于第三脑室顶后部的柄上。松果体分泌褪黑素，并与生物节律有关。

2、问题君：“松果体有哪些生理功能？”

松果体能感受光的信号并作出反应。例如在阳光明媚的日子里会感到心情舒畅、精力充沛、睡眠减少，这一现象正是它在“作祟”。它是人体的“生物钟”的调控中心，其所分泌的激素——褪黑激素，能够影响和干预人类的许多神经活动，如睡眠与觉醒、情绪、智力等。并且在人体内执行着一个神经——激素转换器的功能，能合成GnRH、TRH及8精-（氨酸）催产素等肽类激素。

3、问题君：“什么是松果体区肿瘤？”

松果体区肿瘤（pineal region tumor）是指起源于松果体及其邻近组织的肿瘤，在颅内肿瘤中发病率较低。松果体区肿瘤病理类型繁多，现多根据其组织来源将其分为四类，主要包括起自松果体是指的肿瘤、生殖细胞源性肿瘤、神经上皮源性肿瘤及其他细胞源性肿瘤。

起源自松果体是指细胞的肿瘤占松果体区肿瘤的15%～20%，主要包括松果体细胞瘤（pineocytoma）和松果体母细胞瘤（pineoblastoma）。其中松果体细胞瘤占松果体实质细胞瘤的55%左右，松果体母细胞瘤占松果体实质肿瘤的45%左右。中分化松果体实质肿瘤最近也被提及。

生殖细胞源性肿瘤主要包括生殖细胞瘤（germ cell tumor，GCT）、畸胎瘤（teratoma）及胚胎细胞癌（embryonal carcinoma）等。神经上皮来源肿瘤主要为星形细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤等。其他来源肿瘤包括胶质瘤、转移瘤等。

4、问题君：“松果体细胞瘤的临床表现有哪些？”

1.颅内压增高

肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛、呕吐、眼底水肿和意识状态改变等。

2.神经系统症状

肿瘤压迫或浸润松果体区及其邻近结构，还可引起神经系统损害：

（1）眼征 四叠体上丘综合征（Parinaud综合征）和Sylvian导水管综合征，肿瘤破坏上丘和顶盖区引起眼球活动障碍，两眼上视不能，瞳孔光反射障碍，Parinaud综合征通常只有两眼上视不能，由皮质顶盖束受到肿瘤压迫或破坏引起，如上丘后半部受损，则两眼下视不能，Sylvian导水管综合征除了眼球上视不能外，还伴有瞳孔光反应改变，眼球会聚功能麻痹或痉挛，眼球震颤，提示导水管周围（包括导水管前部和第三脑室后下部）受损。

（2）听力障碍 肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

（3）小脑征 肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，引起辨距不良，共济失调，肌张力降低和意向性震颤。

（4）丘脑下部损害 可能是肿瘤的直接侵袭或播散性种植到丘脑下部所致，症状表现为多饮多尿，嗜睡和向心性肥胖等。

3.内分泌症状

内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和其分泌减少，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的患者。

4.其他症状

由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分患者可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍，恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔，甚至转移至中枢神经系统以外的结构，行脑室分流患者，瘤细胞沿分流管向远处转移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经根痛或感觉障碍。

5、问题君：“松果体细胞瘤的检查方式？”

1.实验室检查

（1）脑脊液脱落细胞学检查

（2）羟基吲哚-氧-甲基转移酶

2.影像学检查

（1）CT检查

CT平扫肿瘤可呈低密度，等高混杂密度或均一稍高密度病灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有散在小钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室前部扩大，有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶，可呈均匀一致的对比增强。

（2）MRI检查

MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号，也可呈低信号，而在T2加权像为高信号，矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度，Gd-DTPA增强对比亦为均一强化表现。

6、问题君：“松果体细胞瘤的治疗方法？”

应当以手术治疗为主，因为该肿瘤的病理特性决定了它对放射治疗不十分敏感，而部分患者在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高，但中脑受压的体征却更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的压迫。通过手术能获得较大肿瘤标本，对病灶性质了解更全面，手术也可以最大限度缩小肿瘤体积，利于术后其他辅助治疗。根据肿瘤的发展方向，采用不同的手术入路。

专家介绍

李巧玉

神经外科主任，主任医师、教授，医学博士，硕士生导师，全国、省、市卫生系统青年岗位能手，省“333”工程人员，镇江市“有突出贡献中青年专家”，省神经外科学会委员，市神经外科学会主任委员。擅长显微条件下颅底肿瘤，垂体瘤、听神经瘤，高位颈髓及髓内肿瘤切除等高难度手术，尤其擅长脑-脊髓血管性疾病的手术和栓塞治疗，如脑动脉瘤；动静脉畸形；颈内动脉狭窄；颈内动脉海绵窦瘘（CCF）等血管病性疾病的手术或栓塞治疗。

陈波

神经外科博士，硕导，副主任医师，省333第三层次人才，市169科技骨干，市卫生和计划生育委员会重点人才。擅长颅底和血管的手术。