原发性骨髓纤维化能活几年（原发性骨髓纤维化）

1、【血象】大多数患者就诊时都有不同程度的贫血，晚期可出现严重贫血，通常属于阳性细胞、阳性色素型。成熟红细胞有明显的泪滴样变化和异常。叶酸缺乏可继发，另外血容量相对增加，红细胞无效。网织红细胞计数略有增加，从2%增加到5%；约70%的患者外周血出现粒细胞和红细胞也是本病的特征之一。

2、【骨髓抽吸涂片及活检】骨髓抽吸约1/3病例为“干抽”。骨髓涂片中的有核细胞常呈低增殖，也可为增生影像。骨髓活检显示大量网状纤维组织是诊断本病的依据。

3、【脾穿刺涂片】脾穿刺涂片显示淋巴细胞和粒细胞、红细胞和巨核细胞均增生。脾脏穿刺涂片很有诊断价值，但有出血风险，必须慎重考虑。

4、【肝穿刺活检】有脾样髓外造血。在肝窦中发现幼红细胞和巨核细胞。婴儿粒细胞在汇管区更常见。

5、【X线检查】部分病例X线检查可见骨硬化征象，不均匀骨密度增高，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃”样改变；还可见骨质疏松、新骨形成和骨膜花边样增厚。骨改变常发生在长骨干骺端、脊柱、骨盆、下肢长骨、肱骨、肋骨等。有的病例还有颅骨改变。

6、【放射性核素骨髓扫描】放射性胶体(99锝、52铁、111铟等。)被骨髓、脾脏、肝脏等扫描摄取。导致放射性集中区域。骨髓纤维化患者，大量放射性核素积聚在肝脾髓外造血区，而长骨近端等纤维组织增生改变的红髓不能显示辐射集中区。

7、【染色体检测】约一半染色体异常，常见的是C组三体，也有del(13q)和del(20q)。没有看到Ph染色体。

8、【其他】血清碱性磷酸酶、尿酸、乳酸脱氢酶、维生素B12、组胺均升高。2/3的慢性病例因骨病而血清碱性磷酸酶升高。但随着病情的进展逐渐减少。